Гликоген: для чего он нужен?. что такое гликоген?

Клиническая значимость

Нарушения метаболизма гликогена

Наиболее распространенным заболеванием, при котором метаболизм гликогена становится ненормальным, является диабет, при котором из-за аномальных количеств инсулина гликоген печени может аномально накапливаться или истощаться. Восстановление нормального метаболизма глюкозы обычно нормализует метаболизм гликогена. При гипогликемии, вызванной чрезмерным уровнем инсулина, количества гликогена в печени высоки, но высокие уровни инсулина предотвращают гликогенолиз, необходимый для поддержания нормального уровня сахара в крови. Глюкагон является распространенным методом лечения этого типа гипогликемии. Различные врожденные ошибки метаболизма вызваны недостатками ферментов, необходимых для синтеза или расщепления гликогена. Они также называются заболеваниями, связанными с хранением гликогена.

Эффект истощения гликогена и выносливость

Спортсмены, бегающие на длинные дистанции, такие как марафонские бегуны, лыжники и велосипедисты, часто испытывают истощение гликогена, когда почти все запасы гликогена в организме спортсмена истощаются после длительных нагрузок без достаточного потребления углеводов. Истощение гликогена может быть предотвращено тремя возможными способами. Во-первых, во время упражнения углеводы с максимально возможной скоростью преобразования в глюкозу крови (высокий гликемический индекс) поступают непрерывно. Наилучший результат этой стратегии заменяет около 35% глюкозы, потребляемой при сердечных ритмах, выше примерно 80% от максимума. Во-вторых, благодаря адаптационным тренировкам на выносливость и специализированным схемам (например, тренировки с низкой степенью выносливости плюс диета), организм может определять мышечные волокна типа I для улучшения эффективности использования топлива и рабочей нагрузки для увеличения процента жирных кислот, используемых в качестве топлива, чтобы сберечь углеводы. В-третьих, при потреблении больших количеств углеводов после истощения запасов гликогена в результате физических упражнений или диеты, организм может увеличить емкость хранилищ внутримышечных гликогенов. Этот процесс известен как «углеводная нагрузка». В общем, гликемический индекс источника углеводов не имеет значения, поскольку чувствительность мышечного инсулина в результате временного истощения гликогена увеличивается. При недостатке гликогена, спортсмены часто испытывают сильную усталость, до такой степени, что им может быть трудно просто ходить. Что интересно, самые лучшие профессиональные велосипедисты в мире, как правило, заканчивают 4-5-ступенчатую гонку прямо на пределе истощения гликогена с использованием первых трех стратегий. Когда спортсмены употребляют углевод и кофеин после истощающих упражнений, их запасы гликогена, как правило, пополняются быстрее , однако минимальная доза кофеина, при которой наблюдается клинически значимое влияние на насыщение гликогена, не установлена.

Список использованной литературы:

Kreitzman SN, Coxon AY, Szaz KF (1992). «Glycogen storage: illusions of easy weight loss, excessive weight regain, and distortions in estimates of body composition» (PDF). The American Journal of Clinical Nutrition. 56 (1 Suppl): 292s–293s. PMID 1615908

Miwa I, Suzuki S (November 2002). «An improved quantitative assay of glycogen in erythrocytes». Annals of Clinical Biochemistry. 39 (Pt 6): 612–3. PMID 12564847. doi:10.1258/000456302760413432

Berg, Tymoczko & Stryer (2012). Biochemistry (7th, International ed.). W. H. Freeman. p. 338. ISBN 1429203145.

F. G. Young (1957). «Claude Bernard and the Discovery of Glycogen». British Medical Journal. 1 (5033 (Jun. 22, 1957)): 1431–7. JSTOR 25382898. doi:10.1136/bmj.1.5033.1431

Stryer, L. (1988) Biochemistry, 3rd ed., Freeman (p. 451)

McDonald, Lyle. The Ultimate Diet 2.0. Lyle McDonald, 2003

Beelen M, Burke LM, Gibala MJ, van Loon L JC (December 2010). «Nutritional strategies to promote postexercise recovery». International Journal of Sport Nutrition and Exercise Metabolism. 20 (6): 515–532. PMID 21116024. doi:10.1123/ijsnem.20.6.515

Функции

Печень

Поскольку еда, содержащая углеводы или белок, съедается и переваривается, уровень глюкозы в крови повышается, а поджелудочная железа выделяет инсулин. Кровь глюкозы из воротной вены поступает в клетки печени (гепатоциты). Инсулин воздействует на гепатоциты, чтобы стимулировать действие нескольких ферментов, включая гликогенсинтазу. Молекулы глюкозы добавляются к цепям гликогена до тех пор, пока как инсулин, так и глюкоза остаются обильными. В этом постпрандиальном или «сытом» состоянии печень берет больше глюкозы из крови, чем высвобождает.
После того, как еда была переварена и уровень глюкозы начинает падать, секреция инсулина снижается, и синтез гликогена прекращается. Когда это необходимо для энергии, гликоген разрушается и снова превращается в глюкозу. Гликогенфосфорилаза является основным ферментом распада гликогена. В течение следующих 8-12 часов, глюкоза, полученная из гликогена печени, является основным источником глюкозы в крови, используемой остальной частью организма для получения топлива.
Глюкагон, еще один гормон, вырабатываемый поджелудочной железой, во многом служит противодействующим сигналом к инсулину. В ответ на уровень инсулина ниже нормы (когда уровень глюкозы в крови начинает падать ниже нормального диапазона), глюкагон секретируется в возрастающих количествах и стимулирует как гликогенолиз (распад гликогена), так и глюконеогенез (производство глюкозы из других источников).

Мышцы

Гликоген мышечной клетки, по-видимому, функционирует как непосредственный резервный источник доступной глюкозы для мышечных клеток. Другие ячейки, которые содержат небольшие количества, также используют его локально. Поскольку мышечным клеткам не хватает глюкозо-6-фосфатазы, которая требуется для приема глюкозы в кровь, гликоген, который они хранят, доступен исключительно для внутреннего использования и не распространяется на другие клетки. Это контрастирует с клетками печени, которые по требованию легко разрушают свой сохраненный гликоген в глюкозу и отправляют его через кровоток в качестве топлива для других органов.

Влияние гликогена на вес тела

Как было сказано выше, общее количество запасов полисахарида составляет 400 г. Каждый грамм глюкозы связывает 4 грамма воды, значит, 400 г сложного углевода составляет 2 килограмма водного раствора гликогена. Во время тренировок организм тратит запасы энергии, теряя жидкость в 4 раза больше – это объясняется потоотделение.

Сюда же отнесится результативность экспресс-диет для похудения: безуглеводный рацион питания приводит к интенсивному расходу гликогена, а заодно жидкости. 1 л воды = 1 кг веса. Но вернувшись к рациону с привычным содержанием калорий и углеводов, запасы восстанавливаются вместе с потерянной на диете жидкостью. Это объясняет кратковременность эффекта быстрой потери веса.

Похудеть без негативных последствий для здоровья и возвращения потерянных килограммов поможет правильный подсчет суточной потребности в калориях и физические нагрузки, способствующие расходу гликогена.

Дефицит и излишек — как определить?

Избыток гликогена сопровождается сгущением крови, сбоем работы печени и кишечника, набором лишнего веса.

Дефицит полисахарида приводят к расстройствам психоэмоционального состояния – развивается депрессия, апатия. Снижается концентрация внимания, иммунитет, наблюдается потеря мышечной массы.

Недостаток энергии в организме снижает жизненный тонус, сказывается на качестве и красоте кожи и волос. Пропадает мотивация тренироваться и в принципе выходить из дома. Как только вы заметили подобные симптомы, необходимо позаботиться о восполнении гликогена в организме с помощью читмила или корректировки плана питания.

Какое количество гликогена находится в мышцах

Из 400 г гликогена 280-300 г запасается в мышцах и расходуется во время тренировок. Под воздействием физической нагрузки усталость возникает из-за истощения запасов. В связи с этим за полтора-два часа до начала тренинга рекомендуется употребить продукты с большим содержанием углеводов с целью пополнения резервов.

Гликогеновое депо человека изначально минимальное и обусловлено только двигательными потребностями. Запасы увеличиваются уже спустя 3-4 месяца систематических интенсивных тренировок с высоким объемом нагрузки благодаря насыщению мышц кровью и принципу суперкомпенсации. Это приводит к:

увеличению выносливости;
росту мышечной массы;
изменению веса в процессе тренировки.

Специфика гликогена заключается в невозможности влияния на силовые показатели, а для увеличения гликогенового депо необходимы многоповторные тренировки. Если рассматривать с точки зрения паурлифтинга, то представители этого вида спорта не обладают серьезными запасами полисахарида ввиду специфики тренировок.

Когда вы ощущаете бодрость на тренировках, хорошее настроение, а мышцы выглядят наполненными и объемными – это верные признаки достаточного запаса энергии из углеводов в мышечных тканях.

Зависимость жиросжигания от гликогена

Час силовой или кардио нагрузки требует 100-150 г гликогена. Как только запасы заканчиваются, начинается разрушение мышечного волокна, а затем жировой ткани, чтобы организм получил энергию.

Для избавления от лишних килограммов и жировых отложений в проблемных местах во время сушки оптимальным временем тренинга будет длительный интервал между последним приемом пищи – натощак с утра, когда запасы гликогена истощены. Для сохранения мышечной массы во время «голодной» тренировки рекомендуется употребить порцию BCAA.

Как гликоген влияет на наращивание мышечной массы

Положительный результат в увеличении количества мышечной массы тесно связан с достаточным объемом гликогена на физические нагрузки и на восстановление запасов после. Это обязательное условие и в случае пренебрежения можно забыть о достижении поставленной цели.

Тем не менее, не следует устраивать углеводную загрузку незадолго до похода в тренажерный зал. Интервалы между едой и силовыми тренировками следует постепенно увеличивать – это учит организм разумно распоряжаться запасами энергии. На этом принципе построена система интервального голодания, которая позволяет набирать качественную массу без лишнего жира.

Что такое гликоген?

Гликоген является:

«безвкусным полисахаридом (С6Н10О5)х, что является основной формой, в которой глюкоза хранится в тканях животных, особенно мышцах и тканях печени»

Другими словами, это вещество, откладывающееся в тканях организма как запас углеводов. Исследования показывают, что он функционирует как тип накопления энергии, поскольку он может быть сломан, когда требуется энергия.

В чем разница между глюкозой и гликогеном? Гликоген — это разветвленный полисахарид, который расщепляется на глюкозу. Полисахарид — это углевод, молекулы которого состоят из нескольких связанных между собой молекул сахара.

Его структура состоит из разветвленного полимера глюкозы, состоящего из примерно 8 — 12 единиц глюкозы. Гликогенсинтаза — это фермент, который связывает цепи глюкозы вместе.

После расщепления глюкоза может попасть в гликолитический фосфатный путь или в кровоток.

Какова основная функция гликогена? Он служит легкодоступным источником глюкозы и энергии для тканей, расположенных по всему организму, когда уровень глюкозы в крови низок. Например, из-за голодания или физических упражнений.

У людей и животных, даже микроорганизмы (бактерии и грибы) накапливают гликоген для выработки энергии в период ограниченной доступности питательных веществ.

Интересно, чем крахмал отличается от гликогена? Крахмал является основной формой хранения глюкозы у большинства растений. По сравнению с гликогеном, он имеет меньше ветвей и менее компактен. В целом, крахмал делает для растений то, что гликоген делает для людей.

Синтез и превращение

Прежде чем рассматривать пользу гликогена как сложного углевода, разберемся, почему вообще в организме возникает такая альтернатива – гликоген в мышцах или жировые ткани. Для этого рассмотрим структуру вещества. Гликоген – это соединение из сотен молекул глюкозы. Фактически это чистый сахар, который нейтрализован и не попадает в кровь, пока организм сам его не запросит (источник – Википедия).

Жирная кислота

Что же такое жирная кислота, которая получается из углеводов? Фактически – это более сложная структура, в которой участвуют не только углеводы, но и транспортирующие белки. Последние связывают и уплотняют глюкозу до более трудно расщепляемого состояния.

Все это делается исключительно для создания резерва энергии в случае серьезного дефицита калорий. Гликоген же накапливается в клетках, и распадается на глюкозу при малейшем стрессе. Но и синтез его значительно проще.

Содержание гликогена в организме человека

Сколько гликогена может содержать организм? Здесь все зависит от тренировки собственных энергетических систем. Изначально размер гликогенового депо нетренированного человека минимален, что обусловлено его двигательными потребностями.

При интенсивном и продолжительном тренинге запасы гликогена увеличиваются в организме в несколько раз.

Это, в свою очередь, приводит к таким результатам:

возрастает выносливость;
объём мышечной ткани увеличивается;
наблюдаются значительные колебания в весе во время тренировочного процесса

Структура

Гликоген представляет собой разветвленный биополимер, состоящий из линейных цепей глюкозных остатков с дальнейшими цепями, разветвляющимися каждые 8-12 глюкоз или около того. Глюкозы связаны линейно с помощью α (1 → 4) гликозидных связей от одной глюкозы к следующей. Ветви связаны с цепями, от которых они отделяются гликозидными связями α (1 → 6) между первой глюкозой новой ветви и глюкозой в цепочке стволовых клеток .
Из-за того, как синтезируется гликоген, каждая гликогенная гранула имеет в своем составе гликогениновый белок.
Гликоген в мышцах, печени и жировых клетках хранится в гидратированной форме, состоящей из трех или четырех частей воды на часть гликогена, связанной с 0,45 миллимолями калия на грамм гликогена.

Где хранится

В основном накапливается в мышечных и печеночных клетках, хотя небольшие его количества содержатся в мозге, сердце и почках.Внутри клетки гликоген хранится во внутриклеточной жидкости, которая называется цитозоль.

поглощается митохондриями — «энергетическими станциями» клетки

Гликоген, хранящийся в печени, используется в качестве прямого источника энергии для питания головного мозга и выполнения других функций организма.
А мышечный гликоген обычно используется мышцами во время физических нагрузок и тренировок. Например, если выполняете приседания, то гликогеновые гранулы, хранящиеся в четырехглавых, задних мышцах бедра, ягодицах и икрах, будут расщепляться на глюкозу для энергетического обеспечения упражнения.

Что такое гликоген

Гликоген — это вид сложных углеводов, полисахарид, в составе содержится несколько молекул глюкозы. Грубо говоря, это нейтрализованный сахар в чистом виде, не попадающий в кровь до возникновения потребности. Процесс работает в обе стороны:

после приема пищи глюкоза попадает в кровь, а излишки запасаются в виде гликогена;
во время физической нагрузки уровень глюкозы падает, организм начинает расщеплять гликоген при помощи ферментов, возвращая уровень глюкозы в норму.

Полисахарид путают с гормоном глюкогеном, который вырабатывается в поджелудочной железе и вместе с инсулином поддерживает концентрацию глюкозы в крови.

Болезнь накопления гликогена типа 0 (GSD 0)

Болезнь накопления гликогена типа 0 — это заболевание, характеризующееся дефицитом фермента гликогенсинтазы (GSY). Хотя дефицит гликогенсинтазы не приводит к накоплению лишнего гликогена в печени, его часто классифицируют как болезнь накопления гликогена, поскольку это еще один дефект накопления гликогена, который может вызывать аналогичные проблемы. Существует две изоформы (типа) фермента гликогенсинтазы; GSY1 в мышцах и GSY2 в печени, каждый с соответствующей формой заболевания. Мутации в изоформе печени (GSY2) вызывают гипогликемию натощак, повышенное содержание кетонов в крови, повышенное содержание свободных жирных кислот и низкие уровни аланина и лактата. Напротив, кормление у этих пациентов приводит к гипергликемии и гиперлактатемии.

Признаки и симптомы

Наиболее частый клинический анамнез у пациентов с болезнью накопления гликогена типа 0 (GSD-0) — это история младенца или ребенка с симптоматической гипогликемией или припадками, которые возникают до завтрака или после непреднамеренного голодания. У пораженных младенцев это событие обычно начинается после того, как они перерастают ночное питание. У детей это может произойти во время острого заболевания желудочно-кишечного тракта или в периоды недостаточного энтерального поступления.nnЛегкие эпизоды гипогликемии могут быть клинически нераспознанными или вызывать такие симптомы, как сонливость, потливость, недостаток внимания или бледность. Несогласованные движения глаз, дезориентация, судороги и кома могут сопровождать тяжелые эпизоды. Болезнь накопления гликлгена типа 0 поражает только печень. Задержка роста может быть очевидна при процентилях роста и веса ниже среднего. Результаты обследования брюшной полости могут быть нормальными или выявить только легкую гепатомегалию. Могут присутствовать признаки острой гипогликемии.

Причины Болезнь накопления гликогена типа 0 вызывается генетическими дефектами в гене, который кодирует гликоген синтетазу печени (GYS2), который расположен на полосе хромосомы 12p12.2.Гликогенсинтетаза катализирует лимитирующую скорость реакции синтеза гликогена в печени путем переноса единиц глюкозы с уридин-5′-дифосфат (UDP) -глюкозы на праймер гликогена. Его действие строго регулируется механизмом фосфорилирования и дефосфорилирования и модулируется контррегулирующими гормонами, включая инсулин, адреналин и глюкагон.Мутации в гене гликоген синтетазы печени (GYS2, 138571) приводят к снижению или отсутствию активности гликоген синтетазы печени и умеренному снижению количества структурно нормального гликогена в печени. Мутационные исследования пациентов с болезнью накопления гликогена типа 0 не демонстрируют корреляции между генотипом и фенотипом. Другой ген (GYS1, 138570) кодирует мышечную гликоген синтетазу, которая имеет нормальную активность у пациентов с болезнью накопления гликогена типа 0A.

Патофизиология На ранних стадиях голодания печень является постоянным источником глюкозы в результате распада гликогена (или гликогенолиза). При длительном голодании глюкоза вырабатывается в печени из неуглеводных предшественников в результате глюконеогенеза. Такие предшественники включают аланин (полученный при расщеплении белков в скелетных мышцах) и глицерин (полученный при расщеплении триацилглицеринов в жировых клетках). У пациентов с болезнью накопления гликогена типа 0 гипогликемия натощак возникает в течение нескольких часов после еды из-за ограниченных запасов гликогена в печени и недостаточного глюконеогенеза для поддержания нормогликемии. Кормление обычно приводит к постпрандиальной гипергликемии и глюкозурии, помимо повышенного уровня лактата в крови, потому что синтез гликогена ограничен, а избыток глюкозы предпочтительно превращается в лактат посредством гликолитического пути.

ДиагностикаВажные клинические критерии, которые следует учитывать при оценке ребенка с гипогликемией и подозрением на болезнь накопления гликогена типа 0 (GSD-0), включают (1) наличие или отсутствие гепатомегалии; (2) характерный график гипогликемии, включая непредсказуемые, постпрандиальные, кратковременные, длительные или провоцирующие факторы; (3) наличие или отсутствие лактоацидоза; (4) любой ассоциированный гиперкетоз или гипокетоз; и (5) любая ассоциированная печеночная недостаточность или цирроз. Дифференциальный диагноз также включает кетотическую гипогликемию. Пациенты с кетотической гипогликемией имеют нормальный ответ на глюкагон после еды. Пациенты с болезнью накопления гликогена типа 0 имеют нормальную или повышенную реакцию на глюкагон в состоянии сытости, с гипергликемией и молочной ацидемией.

Гликоген и состав тела

Когда речь заходит о сжигании жира и наборе мышечной массы, углеводы пользуются дурной репутацией.»Если вы едите слишком много углеводов, то никогда не сможете улучшить состав тела» — утверждают многие.»Углеводы не помогают мышцам расти».
На первый взгляд — сплошные аргументы ПРОТИВ и никаких ЗА.
На самом деле — это просто очень популярные заблуждения.
Вполне возможно сжигать жир и набрать мышечную массу употребляя низкое количество углеводов. Но, вероятнее всего, прогрессировать вы будете намного быстрее, если придерживаться высокоуглеводной диеты. Естественно, нужно ориентироваться на гликемический индекс продуктов и отдавать предпочтение «медленным» углеводам (продуктам из правой части таблицы).

Набор мышечной массы

Для быстрого и эффективного роста мышц высокий уровень гликогена в организме необходим по двум причинам.

Позволяет тренироваться интенсивнее. Основным фактором роста мышц является прогрессия нагрузки — постоянное увеличение напряжения в мышечных волокнах

Наиболее эффективный способ этого добиться — постепенно увеличивать вес, который вы поднимаете.
Для атлета, не принимающего стероиды, важно стать сильнее в тяжелых базовых упражнениях.
Если вы поддерживаете высокий уровень гликогена, то сможете быстрее набирать силу и, как следствие, мышечную массу.
Поэтому, по крайней мере, косвенно, углеводы помогают мышцам расти быстрее.

Улучшает восстановление. Для набора мышечной массы отдых и восстановление после нагрузок настолько же важны, как и сами тренировки.
Низкий уровень мышечного гликогена быстро приводит к перетренированности, а диеты с низким содержанием углеводов увеличивают уровень кортизола и снижают концентрацию тестостерона в крови у спортсменов.
К тому же снижается уровень инсулина. Этот гормон не только помогает транспортировать питательные вещества в клетки, но и обладает мощными антикатаболическими свойствами

Другими словами, инсулин снижает скорость разрушения мышечных белков, чем создает более анаболическую среду в организме, способствующую росту мышц.
Было бы преувеличением утверждать, что углеводы напрямую вызывают рост мышц. Но они помогают тренироваться интенсивнее и быстрее восстанавливаться после тяжелых нагрузок.

Потеря жира

Существуют всевозможные теории о том, почему низкоуглеводные диеты могут помочь быстрее сжечь жир:

Поддерживают низкий уровень инсулина.
Уменьшают тягу к пище и чувство голода.
Уравновешивают и регулируют работу гормонов.

В настоящий момент все они опровергнуты. Все мы знаем, что если поддерживать дефицит калорий в организме, то вес будет теряться независимо от того, откуда поступает большая часть энергии — углеводов, белков или жиров.
Скорее всего вы знакомы с такой теорией, что для того, чтобы максимизировать потерю жира, необходимо сначала снизить уровень гликогена

Некоторые говорят, что это особенно важно, когда процент жира в организме достигает 15% у мужчин и 25% у женщин. На этой стадии вы сталкиваетесь с, так называемым, упрямым жиром.
Говорят, что когда достигнете этой точки, необходимо израсходовать гликогеновые запасы в мышцах, чтобы заставить тело сжигать жир.
Мало того, что это не так, это может даже замедлить прогресс.
Чтобы улучшить состав тела мы стремимся сбросить жир, но при этом сохранить или даже нарастить мышечную массу.
Если сократите потребление углеводов, вы будете плохо и вяло тренироваться, медленнее восстанавливаться. При этом станете слабее и будете терять мышечную массу

Гликоген

Гликоген является одним из основных углеводов, типичным для человека и животных.

Определение

Гликоген – полисахарид, состоящий из большого количества (до n=30000) остатков глюкозы (рис. 1).

Эмпирическая формула гликогена – (С₆Н₁₀О₅)_n, где: С₆Н₁₀О₅ – остаток глюкозы, n — количество остатков глюкозы.

Где содержится в организме человека

В организме человека содержится около 450 г гликогена. Треть этого количества (то есть около150 г) накапливается в печени, остальные две трети (около 300 г) накапливается в мышцах (Я. Кольман, К.-Г. Рём, 2004), рис. 2. Другими словами в печени содержится 5-6% от массы печени, в мышцах — 2-3% от массы мышц. Содержание гликогена в других органах незначительно. Гликоген печени служит прежде всего для поддержания уровня глюкозы в крови. Гликоген мышц служит резервом энергии и не участвует регуляции уровня глюкозы в крови.

Рис. 2. Баланс гликогена в организме человека (Я. Кольман, К.-Г. Рём, 2004)

Синтез гликогена

Гликоген синтезируется в печени и мышцах из глюкозы, поступающей по кровеносным сосудам. Собственно, в печени гликоген представляет собой запасную, резервную форму глюкозы или депо глюкозы.

Свободная глюкоза не может накапливаться в печени и мышцах. Это связано с тем, что молекулы глюкозы имеют малые размеры и легко проходят через внешнюю оболочку клеток печени (гепатоцитов) и через сарколемму мышечных волокон (С.С. Михайлов, 2009). Синтез гликогена требует затрат энергии. Для присоединения к гликогену одного остатка глюкозы необходимо 41 кДж энергии. Синтез гликогена усиливает гормон инсулин.

О взаимосвязи гормонов и мышечной массы можно прочесть в моей книге «Гормоны и гипертрофия скелетных мышц человека»

Распад гликогена

В печени распад (лизис) гликогена называется гликогенолизом. Так как в гликоген печени распадается на глюкозу, этот процесс называется глюкогенезом. Он ускоряется гормонами глюкагоном, адреналином и норадреналином. При мышечной деятельности скорость мобилизации гликогена в печени зависит от интенсивности выполненной нагрузки. Так, например, при умеренной физической нагрузке скорость мобилизации гликогена возрастает в 2-3 раза, а при интенсивной – в 7-10 раз по сравнению с состоянием покоя.

Распад гликогена в печени происходит и во время отдыха. В результате этого образующаяся глюкоза способствует восстановлению запасов гликогена в сердечной мышце и скелетных мышцах (Н.И. Волков с соавт., 2000).

В мышцах гликоген обычно распадается при выполнении физической нагрузки. Распад гликогена стимулирует гормон адреналин. Если распад гликогена происходит в анаэробных условиях, этот процесс называется гликолизом.

Литература

Кольман Я., Рём К.-Г. Наглядная биохимия.- М.: Мир, 2004.- 469 с.
Мак-Комас, А. Дж. Скелетные мышцы. – Киев: Олимпийская литература, 2001.- 407 с.
Михайлов, С. С. Спортивная биохимия. – М.: Советский спорт, 2009.– 348 с.

Генетика и классификация гликогенозов

Заболевание (номер OMIM)	Дефектные белки или ферменты	Дефектный ген или гены (локализация на хромосоме)
GSD I (болезнь фон Гирке)
Тип Ia (232200)	Глюкозо-6-фосфатаза	G6PC (17q21) *
Тип Ib (232220)	Глюкозо-6-фосфат транслоказа	G6PT1 (11q23) *
Тип Ic (232240)	Микросомальный переносчик фосфата или пирофосфата	G6PT1 (11q23) *
Тип Ib	Микросомальный переносчик глюкозы	Вероятно такой же, как при Ic
GSD II (болезнь Помпе, 232300)
Тип IIa	Лизосомальной кислоты α-глюкозидаза	GAA (17q25)*
Тип IIb (Данон)	Лизосомальный мембранный белок-2	LAMP2 (Xq24) *
GSD III (болезнь Форбса, болезнь Кори, ограниченный гликогеноз; 232400)
Типы IIIa и IIIb	Дебранчер фермент (амилоглюкозидаза и олигоглюканотрансфераза)	AGL (1П21) *
Тип IIIc	Только амилоглюкозидаза
Тип IIId	Только олигоглюканотрансфераза
GSD IV (болезнь Андерсена; 232500)	Разветвляющий фермент	GBE1 (3p12) *
GSD V (болезнь МакАрдла; 232600)	Мышечная фосфорилаза	PYGM (11q13) *
GSD VI (болезнь Херса; 232700)	Печеночная фосфорилаза	PYGL (14q21-q22) *
GSD VII (болезнь Таруи; 232800)	Фосфофруктокиназа	PFKM (12q13.3) *
GSD VIII / IX (306000, 172490, 604549, 311870)	—	—
Тип VIII / IXa:	Х-хромосомой фосфорилазы киназа	PHKA2 (Xp22) *
Тип IXb	Печеночная и мышечная фосфорилазы киназа	PHKB (16q12-q13) *
Тип IXc	Печеночная фосфорилазы киназа	PHKG2 (16p12.1-P11.2) *
Тип IXd	Мышечная фосфорилазы киназа	PHKA1 (Xq13) *
GSD O (240600)	Гликоген синтаза	GYS2 (12p12) *

Гликогеноз GSD IV (болезнь Андерсена)

(НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВЕТВЯЩЕГО ФЕРМЕНТА ГЛИКОГЕНА, НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АМИЛО-1,4:1,6-ГЛЮКАНТРАНСФЕРАЗЫ, БОЛЕЗНЬ АНДЕРСЕНА, АМИЛОПЕКТИНОЗ, БОЛЕЗНЬ С ПОЛИГЛЮКОЗАНОВЫМИ ТЕЛЬЦАМИ)

GSD 4 вызывается мутациями в гене GBE1 и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Лечение обычно фокусируется на конкретных симптомах, которые присутствуют у каждого человека

Снижение активности приводит к накоплению амилопектиноподобного полисахарида (полиглюкозана) в тканях, особенно в печени и мышцах. Заболевание накопления гликогена (GSD) является результатом дефекта фермента. Эти ферменты обычно катализируют реакции, которые в конечном итоге превращают гликогеновые соединения в глюкозу. Дефицит фермента приводит к накоплению гликогена в тканях. Во многих случаях дефект имеет системные последствия, но в некоторых случаях дефект ограничен конкретными тканями. Большинство пациентов испытывают мышечные симптомы, такие как слабость и судороги, хотя некоторые GSD проявляются в виде специфических синдромов, таких как гипогликемические судороги или кардиомегалия. Клинически, гепатоспленомегалия, цирроз печени и печеночная недостаточность являются основными проблемами.

Как пополнить гликоген

Запасы глюкозы из печени и мышц являются конечным продуктом расщепления сложных углеводов, которые распадаются до простых веществ. Глюкоза, поступающая в кровь, преобразуется в гликоген. На уровень образования полисахарида влияют несколько показателей.

Что влияет на уровень гликогена

Гликогеновое депо можно увеличить с помощью тренировок, но на количество гликогена влияет и регуляция инсулина и глюкагона, происходящая при употреблении конкретного вида пищи:

быстрые углеводы оперативно насыщают организм, а излишки превращаются в жировые отложения;
медленные углеводы преобразуются в энергию, пропуская цепочки гликогена.

Для определения степени распределения употребленной пищи рекомендуется руководствоваться рядом факторов:

Гликемический индекс продуктов – высокий показатель провоцирует скачок сахара, который организм пытается сразу запасти в виде жира. Низкие показатели плавно повышают глюкозу, полностью расщепляя ее. Лишь средний диапазон (30 – 60) приводит к преобразованию сахара в гликоген.
Гликемическая нагрузка – низкий показатель дает больше возможностей конвертации углеводов в гликоген.
Вид углеводов – важна легкость расщепления углеводного соединения до простых моносахаридов. Мальтодекстрин имеет высокий гликемический индекс, но шанс переработки в гликоген велик. Сложный углевод минует пищеварение и попадает сразу в печень, обеспечивая успешность превращения в гликоген.
Порция углеводов – когда питание сбалансировано по КБЖУ в контексте диеты и одного приема пищи, то риск набрать лишний вес сведен к минимуму.

Синтезирование

Для синтезирования энергетических запасов организм первоначально расходует углеводы в стратегических целях, а остатки сохраняет для экстренных случаев. Дефицит полисахарида приводит к расщеплению до уровня глюкозы.

Регулируется синтез гликогена гормонами и нервной системой. Запускает механизм расходования запасов из мышц гормон адреналин, из печени – глюкагон (в случае голода вырабатывается в поджелудочной железе). «Запасным» углеводом руководит инсулин. Весь процесс проходит в несколько этапов только во время приема пищи.

Синтез вещества регулируется гормонами и нервной системой. Этот процесс, в частности в мышцах, «запускает» адреналин. А расщепление животного крахмала в печени активизирует гормон глюкагон (вырабатывается поджелудочной железой во время голодания). За синтезирование «запасного» углевода отвечает гормон инсулин. Процесс состоит из нескольких этапов и происходит исключительно во время приема пищи.

Восполнение гликогена после тренировки

После тренировки глюкоза легче усваивается и проникает в клетки, увеличивается активность гликогенсинтазы, которая является основным ферментом продвижения и хранения гликогена. Вывод: съеденные через 15-30 минут после тренировки углеводы ускорят восстановление гликогена. Если отсрочить прием на два часа, то скорость синтеза упадет до 50%. Добавление к приему белка в том числе способствует ускорению процессов восстановления.

Этот феномен называют «белково-углеводным окном»

Важно: ускорить синтез белка после тренинга можно при условии, что физическая нагрузка была проведена после продолжительного отсутствия белка в употребленной пище (5 часов вместе с тренировкой) или натощак. Другие случаи никак не повлияют на процесс

Гликоген в продуктах питания

Ученые утверждают, что для полноценного накопления гликогена необходимо получать 60% калорий из углеводов.

Макроэлемент отличается неоднородной возможностью преобразования в гликоген и жирные полиненасыщенные кислоты. Итоговый результат зависит от количества выделенной глюкозы при расщеплении пищи. В таблице указано процентное соотношение, в каких продуктах выше шанс конвертации поступающей энергии в гликоген.

Состав

1,4-α-гликозидные связи в олигомере гликогена

1,4-α-гликозидные и 1,6-гликозидные связи в олигомере гликогена

Гликоген — это разветвленный биополимер, состоящий из линейных цепей остатков глюкозы со средней длиной цепи приблизительно 8–12 единиц глюкозы и 2 000-60 000 остатков на одну молекулу гликогена.

Единицы глюкозы связаны вместе линейно α (1 → 4) гликозидными связями от одной глюкозы к другой. Разветвления связаны с цепями, от которых они ответвляются, посредством α (1 → 6) гликозидных связей между первой глюкозой новой ветви и глюкозой в цепи ствола.

Из-за способа синтеза гликогена каждая гранула гликогена имеет в своей основе белок гликогенин .

Гликоген в мышцах, печени и жировых клетках хранится в гидратированной форме, состоящей из трех или четырех частей воды на часть гликогена, связанного с 0,45 (18 мг) калия на грамм гликогена.

Глюкоза представляет собой осмотическую молекулу и может оказывать сильное влияние на осмотическое давление в высоких концентрациях, что может приводить к повреждению или гибели клетки, если она хранится в клетке без модификации. Гликоген — это неосмотическая молекула, поэтому его можно использовать в качестве раствора для хранения глюкозы в клетке без нарушения осмотического давления.